褐黄病性关节炎
褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病 。通常本病可有家族史 男女发病率不同 约为2:1。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶 导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出 或者沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中 则引起褐黄病性关节炎。
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1.褐黄病性关节炎的发病原因有哪些
2.褐黄病性关节炎容易导致什么并发症
3.褐黄病性关节炎有哪些典型症状
4.褐黄病性关节炎应该如何预防
5.褐黄病性关节炎需要做哪些化验检查
6.褐黄病性关节炎病人的饮食宜忌
7.西医治疗褐黄病性关节炎的常规方法
1.褐黄病性关节炎的发病原因有哪些
褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶 导致大量未经氧化分解的黑尿酸沉积在人体组织器官内。而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨 导致椎间盘退行性变和关节病变 即褐黄病样色素沉着;沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。
2.褐黄病性关节炎容易导致什么并发症
本病是褐黄病色素沉着在关节处所引起 故其并发症主要是由于褐黄病所引起。色素沉积在椎间盘和关节软骨 使软骨变色 弹性减弱 变脆 对压力失去抵抗 且易碎裂。小的破碎软骨片可以脱落进入关节腔内 继而骨质增生 最终发生继发的退行性骨关节病。色素主要还沉积于透明软骨 纤维软骨 纤维组织和肌腱内 常见于耳廓 鼻 关节软骨 大血管内膜 心肌瓣膜 肾及肺 其次为巩膜 角膜及椎间盘中 男性病患者还常合并黑色前列腺结石。
3.褐黄病性关节炎有哪些典型症状
本病患者出生后 除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外 并无其他症状 直到20~30岁后因黑尿酸沉积过多 才产生一系列症状。
一般先侵袭脊柱 继之膝 肩 髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15% 男性多于女性。患者主诉腰痛 检查腰板 前凸消失 轻度驼背 畸形 姿态与强直性脊柱炎相似。脊柱进行性僵硬 间盘退变 变窄 钙化 边缘性骨赘形成 椎间韧带受累 甚至最后引起骨性强直。
四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变 关节软骨弹性丧失 滑膜纤维化硬度增厚 关节软骨下骨侵袭和囊性变并有骨质致密 硬化以及骨赘形成 可导致关节强直。关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着 关节液中有色素沉着的软骨碎屑。
4.褐黄病性关节炎应该如何预防
本病主要是由于遗传性疾病褐黄病所引起 故目前无有效预防措施。为了预防病变累及关节及其它器官 对于诊断为褐黄病的患者 应积极进行控制。
5.褐黄病性关节炎需要做哪些化验检查
本病实验室检查主要是对尿液中的黑尿酸含量进行测定;辅助检查方法主要是X线检查。X线表现有突出特点 有些病人先于临床症状 X线见脊柱骨质疏松 椎间盘钙化 变窄 膝 肩 髋等关节间隙变窄 软骨下骨硬化 囊腔形成 半月板钙化 骨软骨游离体 边缘性骨赘和肌腱钙化等。褐黄病与类风湿性关节炎不同 通常不累及手足小关节。
6.褐黄病性关节炎病人的饮食宜忌
褐黄病性关节炎患者饮食注意事项:
1 多食用富含天然蛋白质 马铃薯 红薯等含有较多苯丙氨酸和酪氨酸的食物 这些食物能使尿中尿黑酸水平降低。
2 一些含维生素C丰富的食物应慎用 因维生素C妨碍黑尿酸的氧化和凝聚 有诱发褐黄病的作用。
3 禁服铁或含铁的复合维生素 因为铁与疼痛 肿胀和关节损伤有关。茄属蔬菜 如西红柿 土豆 茄子 辣椒等 及烟草中的生物碱能使关节炎症状加重。
4 多食含硫的食物 如芦笋 鸡蛋 大蒜 洋葱。因为骨骼 软骨和结缔组织的修补与重建都要以硫为原料 同时硫也有助于钙的吸收。
5 多食含组氨酸的食物 如稻米 小麦和黑麦。组氨酸有利于清除机体过剩的金属;多食用富含胡萝卜素 黄酮类 维生素C和E以及含硫化合物的食物;也可多食含硫食物如大蒜 洋葱 芽甘蓝及卷心菜。
6 保证每天都吃一些富含维生素的食物 如亚麻籽 稻米麸 燕麦麸等。
7.西医治疗褐黄病性关节炎的常规方法
本病无特殊有效治疗 关节退行性改变与增生性关节炎表现相同。患者应进行适当的活动 但不宜加重关节负重。如病人关节疼痛和运动功能严重障碍 可选用关节成形术进行治疗。